三庚酸酯或可治疗1型转运体缺失综合征

脑组织新陈代谢紊乱的有助于与症状复杂，由于许多难题无论如何从未知，所以疗程更为难于。正常只能，是脑组织能量新陈代谢的主要原材料。1DF转运体缺点症候群（G1D）由于SLC2A1蛋白质的突变，最终造成了脑组织内积聚减少。

G1D常平庸为病症猝死与运动控制棘波。除此以外的是，在G1D小鼠模DF之前，G1D一系列重要神经细胞功能缺点，常单一于血脑组织屏障就其的GLUT1转运体语言障碍，而减少人体内内溶解度可以减轻症状。写作者表明这些注意到显然与人类G1D疾病就其，因此可以试图发展强化脑组织注入或透过有效率替代底物的疗程方式。

以外使用G1D的病症饮食疗法，仅能减轻2/3患儿的运动语言障碍或病症猝死，而且并非普遍耐受。有研究工作显示，与生酮饮食疗程方式也相反的，如三庚酸衍生物等营养物质显然会通过回补质子化，多余TCA（三羧酸重复）的正之前间游离，从而起起到。

因此来自新墨西哥大学西所学院的研究工作者们，进一步组织起来非商业性、开放关键字系列的临床研究工作，对三庚酸衍生物疗程方式进行审核。研究工作结果在线发表于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

研究工作共五纳入14名从未接受生酮饮食疗程的1DF转运体缺点症候群的儿童与。干预方式为，在患者日常饮食之前多余食品级三庚酸衍生物。

由于大部份病症猝死不明显，患儿或死者家属的感不足以使用审核。因此，研究工作者用作定量运动控制、神经细胞心理学、血液分析、脑组织新陈阈值的核磁共五振检查等方式。

研究工作显示，1名患者（7%）没有再次出现棘波；而其他患者在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，仅有患儿神经细胞心理平庸以及脑组织新陈阈值减少。11名患儿（78%），长时间用作三庚酸脂后从未再次出现副起到。3名患者（21%）平庸为消化道症状，1（7%）名患者疗程之前断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经细胞功能诱发十分难于制约。另外，研究工作的观察指标可以相关联一个重要的框架，来审核新陈代谢性脑组织病（正之前间新陈代谢游离语言障碍）的疗程方式。

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编辑： neuro207