长期精神失常需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-02-07 11:16:06 来源: 北京癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以中脑脱髓鞘和坏死为特南征的患症，常见于脑出血患者。全面性，来自尼泊尔科泽科德医学院外科及神经科的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁异性恋患者，20 年在此之前开始有中度酗酒史，有数一个月表现出有数失忆及分派神经性，人格改变，姿势失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示中脑轻度肿胀，整个中脑颇高瞬时，结构延续

诊断：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以中脑的中央层再加兼有，背层和腹层相比之下延续，表现出「三明治南征」。其他再加的大脑皮质有在此之前结城、后结城、皮质脊髓束、中脑大脑皮质及小脑中脚。

诊疗表现

认知障碍，姿势间歇性，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 脑出血患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示中脑颇高瞬时；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可显示 NAA/Cr 比值在患症发作后的在此之前 4 个月升高，随后浮现乳酸峰顶、骨骼肌峰顶，这些辨认出与诊疗患者的维持不符。

鉴别诊断

中脑胶质瘤：占位效应导致中脑肿大。

脱髓鞘：皮下一般而言时域，垂直分布，黄绿色 Dawson 手指南征。